A atresia tricúspide é uma cardiopatia congênita rara e complexa, presente desde o nascimento. Nessa condição, a valva tricúspide não se desenvolve adequadamente, impedindo a passagem normal do sangue entre o átrio direito e o ventrículo direito.

Essa alteração modifica significativamente a circulação sanguínea dentro do coração e pode comprometer a quantidade de oxigênio que chega ao organismo. Por isso, o diagnóstico precoce e o acompanhamento especializado são fundamentais desde os primeiros dias de vida.

O tratamento geralmente envolve uma sequência de procedimentos destinados a reorganizar a circulação e permitir que um único ventrículo funcional seja responsável pelo bombeamento do sangue para o corpo.

O que é atresia tricúspide?

A atresia tricúspide é um defeito cardíaco congênito caracterizado pela ausência ou formação inadequada da valva tricúspide, estrutura responsável por permitir a passagem do sangue do átrio direito para o ventrículo direito.

Como essa comunicação não existe normalmente na criança com atresia tricúspide, o sangue que retorna do organismo precisa encontrar outras vias dentro do coração para continuar circulando.

Essa anatomia também faz com que o ventrículo direito receba pouco ou nenhum sangue e, consequentemente, permaneça pequeno e subdesenvolvido, condição denominada hipoplasia do ventrículo direito.

Como a ausência da valva tricúspide interfere na circulação do sangue?

Em um coração saudável, o sangue com baixa concentração de oxigênio retorna do organismo para o átrio direito. Em seguida, atravessa a valva tricúspide, chega ao ventrículo direito e é bombeado para os pulmões através da artéria pulmonar.

Na atresia tricúspide, a passagem entre o átrio direito e o ventrículo direito está bloqueada.

Para que a circulação seja possível, é necessário que exista uma comunicação entre os átrios. O sangue passa então do átrio direito para o átrio esquerdo através de uma abertura como uma comunicação interatrial (CIA) ou pelo forame oval.

No átrio esquerdo, o sangue com menor quantidade de oxigênio se mistura ao sangue oxigenado proveniente dos pulmões. Essa mistura segue para o ventrículo esquerdo, que passa a exercer papel central na manutenção da circulação.

Dependendo da anatomia, parte do sangue pode chegar à artéria pulmonar através de uma comunicação interventricular (CIV) ou por meio do canal arterial.

Essa circulação alterada pode provocar algumas consequências importantes:

• Cianose: a mistura de sangue oxigenado e desoxigenado reduz a quantidade de oxigênio que chega aos tecidos, podendo causar coloração azulada ou arroxeada dos lábios, pele e unhas;
• Hipoplasia do ventrículo direito: a ausência de fluxo normal pelo ventrículo direito compromete seu desenvolvimento;
• Sobrecarga do ventrículo esquerdo: o ventrículo esquerdo assume grande parte do trabalho necessário para manter a circulação sistêmica e, em determinadas anatomias, também contribui para o fluxo pulmonar.

Tipos de atresia tricúspide e classificação anatômica

A atresia tricúspide pode apresentar diferentes configurações anatômicas. A classificação leva em consideração principalmente a relação entre a aorta e a artéria pulmonar e a existência ou não de obstrução ao fluxo sanguíneo para os pulmões.

Essas diferenças são importantes porque interferem diretamente na fisiologia da criança e na estratégia utilizada para o tratamento.

Tipo I: relação ventriculoarterial concordante

No Tipo I, a aorta se origina do ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar está relacionada ao ventrículo direito, mantendo a disposição habitual dos grandes vasos.

Essa é a apresentação mais frequente da atresia tricúspide.

Também pode existir estenose ou atresia da via de saída pulmonar, reduzindo a quantidade de sangue que consegue chegar aos pulmões.

Tipo II: atresia tricúspide com transposição das grandes artérias

No Tipo II, a atresia tricúspide está associada à Transposição das Grandes Artérias (TGA).

Nessa configuração, a relação entre a aorta e a artéria pulmonar está invertida. A alteração modifica de maneira importante a fisiologia da cardiopatia e precisa ser considerada no planejamento das intervenções.

Tipo III: anatomia ventriculoarterial mais complexa

O Tipo III envolve relações ventriculoarteriais mais complexas e pode estar associado a outras malformações cardíacas.

É uma apresentação menos comum, mas pode exigir estratégias terapêuticas ainda mais individualizadas.

Além da classificação em tipos, é necessário avaliar características como:

• Presença ou ausência de estenose pulmonar;
• Tamanho da comunicação interventricular;
• Quantidade de sangue direcionada aos pulmões;
• Posição dos grandes vasos;
• Presença de outras malformações cardíacas associadas.

A combinação dessas características determina se existe pouco ou excesso de fluxo sanguíneo pulmonar e influencia diretamente a escolha do tratamento.

Quais são os sintomas da atresia tricúspide em recém-nascidos?

Os sintomas da atresia tricúspide costumam surgir logo após o nascimento, embora sua intensidade varie conforme a anatomia cardíaca e a quantidade de sangue que chega aos pulmões.

Entre os principais sinais estão:

• Cianose: coloração azulada ou acinzentada da pele, dos lábios e das unhas devido à redução da oxigenação do sangue;
• Respiração rápida ou dificuldade respiratória;
• Cansaço durante as mamadas;
• Dificuldade para ganhar peso;
• Sudorese excessiva durante a alimentação;
• Sopro cardíaco identificado durante o exame físico.

Quando existe excesso de fluxo sanguíneo para os pulmões, algumas crianças também podem desenvolver manifestações de insuficiência cardíaca.

Nesses casos, podem surgir sintomas como respiração acelerada, dificuldade para se alimentar, sudorese, baixo ganho de peso e sinais de congestão.

Como é feito o diagnóstico da atresia tricúspide?

O diagnóstico pode ser realizado ainda durante a gestação ou nos primeiros momentos após o nascimento.

Em recém-nascidos, a presença de cianose persistente é um dos principais sinais de alerta, principalmente quando existe obstrução importante da circulação pulmonar.

Em outras configurações anatômicas, o bebê pode inicialmente apresentar sinais de insuficiência cardíaca associados ao excesso de sangue direcionado aos pulmões.

Ecocardiograma

O ecocardiograma é o principal exame utilizado para confirmar a atresia tricúspide e compreender sua anatomia.

Por meio do exame, é possível visualizar a ausência da comunicação normal entre o átrio direito e o ventrículo direito e avaliar outras estruturas importantes para o planejamento do tratamento.

O ecocardiograma permite analisar:

• O tamanho e a função do ventrículo direito;
• A presença e as dimensões da comunicação interventricular;
• A comunicação entre os átrios;
• A relação entre a aorta e a artéria pulmonar;
• O grau de obstrução ao fluxo pulmonar;
• A função do ventrículo esquerdo;
• Outras malformações cardíacas associadas.

Outros exames que podem complementar o diagnóstico

Dependendo das características da cardiopatia e do planejamento terapêutico, outros exames podem ser solicitados.

• Oximetria de pulso e gasometria arterial: permitem avaliar o grau de redução da oxigenação;
• Radiografia de tórax: pode demonstrar alterações no fluxo pulmonar e no tamanho do coração;
• Eletrocardiograma: avalia a atividade elétrica cardíaca e pode apresentar achados característicos da condição;
• Cateterismo cardíaco: pode ser utilizado para mensurar pressões e resistências vasculares ou como parte do planejamento e realização de intervenções.

É possível diagnosticar atresia tricúspide durante a gestação?

Sim. O ecocardiograma fetal pode identificar a atresia tricúspide antes do nascimento.

O diagnóstico pré-natal tem grande importância porque permite que o nascimento seja planejado em uma instituição preparada para atender um recém-nascido com cardiopatia congênita complexa.

Dependendo da anatomia, o bebê pode precisar de estabilização cardiológica imediata e de medicamentos destinados a manter o canal arterial aberto até que seja possível realizar uma intervenção.

Por isso, quando uma cardiopatia complexa é identificada durante a gestação, o planejamento do parto em uma maternidade preparada para bebês com cardiopatia congênita pode ser determinante para organizar adequadamente os primeiros cuidados após o nascimento.

Como é feito o tratamento da atresia tricúspide?

O tratamento da atresia tricúspide é geralmente realizado por meio de uma sequência de intervenções cirúrgicas.

Diferentemente de cardiopatias em que é possível reconstruir uma anatomia próxima à normal, na atresia tricúspide não é possível transformar o ventrículo direito hipoplásico em uma câmara funcional normal.

A estratégia adotada é criar uma circulação baseada em um único ventrículo funcional.

Essa abordagem é semelhante à empregada em outras cardiopatias com fisiologia univentricular, como a Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), embora as características anatômicas e as intervenções iniciais sejam diferentes em cada condição.

O objetivo é fazer com que o ventrículo funcional seja responsável principalmente por bombear sangue oxigenado para o organismo, enquanto o retorno venoso seja progressivamente direcionado diretamente aos pulmões.

Primeira etapa: período neonatal

A primeira intervenção depende da anatomia e, principalmente, da quantidade de sangue que chega aos pulmões.

Quando o fluxo pulmonar está reduzido, devido à estenose ou atresia pulmonar, é necessário criar ou manter uma fonte adequada de sangue para a circulação pulmonar.

Isso pode envolver procedimentos como uma anastomose sistêmico-pulmonar ou, em determinados casos, implante de stent no canal arterial por cateterismo.

Quando existe fluxo pulmonar excessivo, pode ser necessário restringir a quantidade de sangue direcionada aos pulmões para proteger a circulação pulmonar contra pressões e volumes excessivos.

Nesses casos, uma das estratégias possíveis é a bandagem da artéria pulmonar.

Segunda etapa: cirurgia de Glenn

A cirurgia de Glenn geralmente é realizada nos primeiros meses de vida.

Nesse procedimento, a veia cava superior é conectada diretamente à artéria pulmonar. Isso permite que grande parte do sangue venoso proveniente da região superior do organismo chegue aos pulmões sem passar pelo ventrículo.

Com isso, reduz-se a sobrecarga de volume sobre o ventrículo único e a circulação passa a funcionar de maneira mais eficiente.

Terceira etapa: cirurgia de Fontan

A cirurgia de Fontan é realizada posteriormente, geralmente durante os primeiros anos da infância.

Nesse procedimento, o retorno venoso proveniente da parte inferior do corpo também é direcionado para a circulação pulmonar.

Ao final dessa estratégia, praticamente todo o sangue venoso chega aos pulmões sem passar por uma câmara ventricular de bombeamento.

O ventrículo funcional permanece responsável por impulsionar o sangue oxigenado para a circulação sistêmica.

Essas intervenções fazem parte de uma área altamente especializada da cirurgia cardiovascular pediátrica, e a indicação de cada procedimento depende da anatomia, da fisiologia e da evolução individual de cada criança.

Qual é o prognóstico da atresia tricúspide?

O prognóstico da atresia tricúspide melhorou significativamente com os avanços na cardiologia pediátrica, na cirurgia cardíaca e nos cuidados intensivos.

Muitas crianças submetidas ao tratamento em etapas conseguem chegar à adolescência e à vida adulta, estudar, trabalhar e manter diferentes níveis de atividade física.

No entanto, é importante compreender que a circulação criada pelos procedimentos não representa uma cura anatômica.

O coração passa a funcionar com uma fisiologia adaptada, que exige acompanhamento durante toda a vida.

Entre as possíveis complicações de longo prazo estão:

• Arritmias cardíacas;
• Disfunção progressiva do ventrículo único;
• Tromboses e fenômenos embólicos;
• Alterações hepáticas associadas à circulação de Fontan;
• Redução da capacidade para exercícios;
• Insuficiência cardíaca em alguns pacientes ao longo da evolução.

O prognóstico varia conforme a anatomia cardíaca, as condições associadas, a resposta às diferentes etapas cirúrgicas e o acompanhamento realizado ao longo da vida.

Acompanhamento da criança com atresia tricúspide ao longo da vida

A atresia tricúspide exige acompanhamento cardiológico contínuo, mesmo quando a criança apresenta boa evolução depois das cirurgias.

Após cada etapa do tratamento, é necessário avaliar o funcionamento do ventrículo único, o fluxo pulmonar, as pressões da circulação, a oxigenação e possíveis complicações.

Durante a infância, o acompanhamento inclui aspectos como:

• Ganho de peso e crescimento;
• Desenvolvimento neuropsicomotor;
• Capacidade para atividades físicas;
• Saturação de oxigênio;
• Sinais de insuficiência cardíaca;
• Presença de arritmias;
• Resposta às cirurgias realizadas.

Exames como ecocardiograma e eletrocardiograma fazem parte desse acompanhamento. Em situações específicas, também podem ser necessários exames de imagem mais avançados, cateterismo ou testes destinados a avaliar a capacidade funcional.

Acompanhamento após a cirurgia de Fontan

O seguimento após a conclusão da circulação de Fontan permanece necessário durante a adolescência e a vida adulta.

A fisiologia de Fontan está associada a alterações circulatórias específicas que podem produzir complicações tardias.

Entre elas estão:

• Arritmias cardíacas: podem ocorrer durante a evolução e precisam ser investigadas e tratadas adequadamente;
• Tromboses: alguns pacientes podem necessitar de terapia antitrombótica conforme seu perfil de risco;
• Alterações hepáticas: a elevação crônica da pressão venosa pode afetar progressivamente o fígado;
• Disfunção ventricular: a função do ventrículo único deve ser acompanhada periodicamente;
• Redução da tolerância ao esforço: a capacidade física pode variar ao longo da evolução.

Por isso, o seguimento pode envolver diferentes especialidades além da cardiologia, de acordo com as necessidades apresentadas pelo paciente.

O acompanhamento ao longo da vida não tem como objetivo apenas identificar problemas, mas preservar a função cardiovascular, o desenvolvimento e a qualidade de vida.

Perguntas frequentes sobre atresia tricúspide

Qual é a diferença entre atresia tricúspide e outras cardiopatias congênitas?

A principal característica da atresia tricúspide é a ausência ou formação inadequada da valva tricúspide, que impede a passagem normal do sangue entre o átrio direito e o ventrículo direito.

Outras cardiopatias congênitas podem envolver comunicações entre as câmaras cardíacas, estreitamentos de válvulas ou vasos e alterações na posição dos grandes vasos.

Na atresia tricúspide, o desenvolvimento insuficiente do ventrículo direito leva a uma fisiologia em que apenas um ventrículo consegue exercer plenamente a função de bombeamento.

Existe cura para a atresia tricúspide?

Não existe cura no sentido de reconstruir um coração com anatomia e funcionamento completamente normais.

As cirurgias realizadas reorganizam a circulação para permitir que o organismo funcione utilizando um único ventrículo funcional.

Com o tratamento e o acompanhamento adequados, muitos pacientes conseguem atingir a vida adulta e manter boa qualidade de vida.

A criança com atresia tricúspide precisa passar por mais de uma cirurgia?

Na maioria dos casos, sim.

O tratamento geralmente envolve procedimentos realizados em etapas. A primeira intervenção pode ser necessária ainda no período neonatal, seguida pela cirurgia de Glenn e posteriormente pela cirurgia de Fontan.

A anatomia e a evolução de cada paciente determinam exatamente quais procedimentos serão necessários e em que momento deverão ser realizados.

Uma criança com atresia tricúspide pode ter uma vida normal?

Muitas crianças conseguem crescer, estudar, participar de atividades sociais e alcançar a vida adulta após o tratamento.

Entretanto, a circulação permanece diferente da anatomia cardíaca normal e exige acompanhamento durante toda a vida.

As possibilidades de atividade física, tratamentos futuros e cuidados específicos precisam ser individualizadas conforme a evolução de cada paciente.

A atresia tricúspide pode ser descoberta antes do nascimento?

Sim. A condição pode ser identificada por meio do ecocardiograma fetal.

O diagnóstico ainda durante a gestação permite organizar o local do parto, preparar a equipe responsável pelo atendimento neonatal e antecipar possíveis necessidades de tratamento nas primeiras horas de vida.

Atresia tricúspide exige acompanhamento especializado contínuo

A atresia tricúspide é uma cardiopatia congênita complexa, mas os avanços no diagnóstico, no tratamento cirúrgico e no acompanhamento cardiológico modificaram significativamente a evolução dessa condição.

O cuidado começa muitas vezes ainda durante a gestação e continua durante o período neonatal, as diferentes etapas cirúrgicas, a infância, a adolescência e a vida adulta.

Diagnóstico precoce, planejamento adequado das intervenções e acompanhamento contínuo são fundamentais para proporcionar melhores condições de desenvolvimento e qualidade de vida.

Referências

• Rede D’Or São Luiz. Atresia tricúspide: o que é, diagnóstico e tratamento. Acessar referência.
• Lecturio. Atresia da Válvula Tricúspide. Acessar referência.
• Barros, M. A. S. et al. Atresia tricúspide diagnosticada em fase pré-escolar: relato de caso. Residência Pediátrica, 14(3). Acessar referência.
• Manuais MSD. Atresia tricúspide. Acessar referência.
• Mayo Clinic. Tricuspid atresia: symptoms and causes. Acessar referência.
• Centers for Disease Control and Prevention. About Tricuspid Atresia. Acessar referência.
• UCLA Health. Tricuspid Atresia — Adult Congenital Heart Disease. Acessar referência.
• Cincinnati Children’s. Tricuspid Atresia. Acessar referência.