As doenças cardíacas congênitas representam um grupo de anomalias estruturais do coração que se desenvolvem durante a gestação e estão presentes no nascimento.

Essas condições variam amplamente em gravidade, desde defeitos leves, que podem ser assintomáticos, até malformações complexas que exigem intervenções precoces.

O diagnóstico e tratamento adequados são essenciais para garantir a melhor qualidade de vida para essas crianças.

Principais tipos e suas características

As cardiopatias congênitas podem ser classificadas em cianogênicas e não cianogênicas, conforme seu impacto na oxigenação sanguínea.

No entanto, essa diferenciação não é absoluta, pois o impacto hemodinâmico e a fisiopatologia de cada condição são determinantes na manifestação clínica.

O que define a gravidade e a evolução de uma cardiopatia congênita não é apenas o diagnóstico anatômico, mas sua interação específica com cada paciente.

Mesmo cardiopatias com a mesma nomenclatura podem se manifestar de maneiras completamente distintas, dependendo da adaptação fisiológica do coração e da circulação do paciente.

Esse caráter individual torna a cardiologia pediátrica uma especialidade dinâmica e fascinante, exigindo um olhar atento para cada criança.

1. Cardiopatias Cianogênicas

As cardiopatias cianogênicas resultam em shunts direita-esquerda ou obstruções significativas ao fluxo pulmonar, impedindo a oxigenação adequada do sangue e causando cianose (coloração azulada da pele e mucosas).

Essas condições geralmente requerem intervenções precoces para garantir a sobrevida da criança.

Tetralogia de Fallot (TOF)

A Tetralogia de Fallot é composta por quatro anomalias cardíacas fundamentais:

• Estenose da via de saída do ventrículo direito, dificultando o fluxo sanguíneo para os pulmões.
• Hipertrofia ventricular direita, como resposta à sobrecarga imposta pela estenose pulmonar.
• Defeito do septo interventricular (DSV), permitindo a mistura de sangue arterial e venoso.
• Dextroposição da aorta, fazendo com que o sangue venoso alcance a circulação sistêmica.

A TOF pode apresentar episódios de hipoxemia grave conhecidos como crises hipercianóticas, exigindo manejo emergencial.

Transposição das Grandes Artérias (TGA)

A Transposição das Grandes Artérias (TGA) caracteriza-se pela inversão das conexões da aorta e da artéria pulmonar, fazendo com que a circulação pulmonar e a circulação sistêmica funcionem de maneira paralela, impedindo a oxigenação adequada do sangue.

Sem comunicação entre as circulações (por meio de um defeito septal ou persistência do canal arterial), a condição é incompatível com a vida e necessita de intervenção precoce.

Atresia Tricúspide

A Atresia Tricúspide é a ausência congênita da válvula tricúspide, impedindo o fluxo sanguíneo normal do átrio direito para o ventrículo direito.

A circulação pulmonar depende de um defeito septal interatrial e de uma comunicação interventricular ou persistência do canal arterial.

Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH)

Na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH), há deficiência severa no desenvolvimento das estruturas do lado esquerdo do coração, incluindo:

• Hipoplasia do ventrículo esquerdo.
• Hipoplasia da valva mitral e/ou aórtica.
• Coarctação da aorta.

A sobrevivência inicial depende do canal arterial e de shunts interatriais para manter o fluxo sistêmico até a realização de intervenções cirúrgicas paliativas.

Tronco Arterioso Comum

O Tronco Arterioso Comum se caracteriza pela presença de um único vaso sanguíneo emergindo do coração, suprindo tanto a circulação pulmonar quanto a sistêmica.

Isso resulta em mistura significativa de sangue arterial e venoso e em hiperfluxo pulmonar, podendo levar à insuficiência cardíaca.

Drenagem Anômala Total das Veias Pulmonares (TAPVR)

Na Drenagem Anômala Toral de Veias Pulmonares (TAPVR), todas as veias pulmonares drenam erroneamente para o átrio direito ao invés do átrio esquerdo, levando à mistura completa do sangue oxigenado e desoxigenado.

2. Cardiopatias Não Cianogênicas

As cardiopatias não cianogênicas não envolvem shunts direita-esquerda, mas podem resultar em sobrecarga cardíaca, insuficiência cardíaca congestiva e hiperfluxo pulmonar.

Defeito do Septo Interventricular (DSV)

No Defeito do Septo Interventricular ((DSV) há comunicação anormal entre os ventrículos esquerdo e direito, permitindo a passagem de sangue da câmara de maior pressão para a de menor pressão.

Pequenos defeitos podem fechar espontaneamente, enquanto defeitos grandes podem levar a hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.

Defeito do Septo Interatrial (DSA)

No Defeito do Septo Interatrial, há abertura entre os átrios, permitindo fluxo sanguíneo anômalo, podendo levar à dilatação do lado direito do coração e arritmias ao longo da vida.

Persistência do Canal Arterial (PCA)

Na Persistência do Canal Arterial (PCA), há a conexão fetal entre a aorta e a artéria pulmonar permanece aberta após o nascimento, causando hiperfluxo pulmonar e sobrecarga cardíaca.

Coarctação da Aorta

Na Coarctação da Aorta, há estenose da aorta descendente, gerando hipertensão arterial na parte superior do corpo e baixa perfusão nos membros inferiores.

Pode se manifestar com choque cardiogênico neonatal se não tratada precocemente.

Estenose Pulmonar

Na Estenosa Pulmonar, há obstrução ao fluxo do ventrículo direito para a artéria pulmonar, podendo variar de leve a grave, dependendo do grau de estreitamento valvar.

Estenose Aórtica

Na Estenosa Aórtica, há redução do fluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo para a aorta devido à estenose valvar, podendo levar a insuficiência cardíaca e necessidade de correção cirúrgica ou percutânea.

Anomalia de Ebstein

Na Anomalia de Ebstein, a válvula tricúspide está anormalmente inserida no ventrículo direito, levando a regurgitação tricúspide severa e possível insuficiência cardíaca.

Essa abordagem detalhada das cardiopatias congênitas permite um entendimento mais profundo das diversas condições que acometem o coração infantil.

Cada cardiopatia apresenta um impacto fisiopatológico específico, tornando essencial a avaliação individualizada para o melhor manejo terapêutico

Sinais e sintomas a serem observados

Os sinais e sintomas das cardiopatias congênitas variam de acordo com o tipo de anomalia e sua repercussão hemodinâmica.

Algumas condições podem ser diagnosticadas precocemente, logo após o nascimento, enquanto outras se manifestam mais tardiamente com sintomas progressivos.

É fundamental que pais, pediatras e profissionais de saúde estejam atentos a esses sinais, pois a identificação precoce é essencial para um tratamento adequado.

Sinais Precoces no Período Neonatal

Em recém-nascidos, a presença de sintomas graves pode indicar uma cardiopatia congênita crítica que requer intervenção imediata.

Entre os principais sinais, destacam-se:

• Cianose persistente – Coloração azulada da pele e mucosas, especialmente em lábios e extremidades, mesmo quando a criança está em ambiente oxigenado.
• Dificuldade respiratória (taquipneia) – Respiração rápida e superficial, com retrações intercostais e batimento de asa de nariz, sugerindo esforço respiratório aumentado.
• Sopro cardíaco – Ruído anormal na ausculta do coração, podendo ser indicativo de comunicação anômala entre câmaras ou obstrução ao fluxo sanguíneo.
• Dificuldade para mamar – Recém-nascidos com cardiopatias podem apresentar fadiga extrema ao se alimentar, necessitando de pausas frequentes e demorando para concluir as mamadas.
• Sudorese excessiva – Suor frio e intenso, principalmente na testa durante as mamadas, pode indicar insuficiência cardíaca e dificuldade do coração em suprir as demandas metabólicas.
• Baixa saturação de oxigênio – Detectada no teste do coraçãozinho (oximetria de pulso), realizado nas primeiras 24 a 48 horas de vida.
• Choque circulatório – Em cardiopatias ducto-dependentes (como síndrome do coração esquerdo hipoplásico e interrupção do arco aórtico), a queda da perfusão sistêmica pode levar a hipotensão, extremidades frias e baixa diurese.

Sinais e Sintomas em Lactentes e Crianças Pequenas

Caso a cardiopatia congênita não tenha sido identificada ao nascimento, ela pode se manifestar posteriormente com sinais mais sutis, incluindo:

• Crescimento inadequado (dificuldade no ganho de peso e estatura) – A sobrecarga cardíaca leva a maior consumo energético, dificultando o desenvolvimento adequado.
• Infecções respiratórias de repetição – Cardiopatias com hiperfluxo pulmonar, como DSV e PCA, podem predispor a pneumonia de repetição devido ao acúmulo de líquido nos pulmões.
• Fadiga fácil – Crianças que demonstram cansaço extremo ao brincar ou ao realizar atividades rotineiras podem ter limitação no débito cardíaco.
• Edema – Acúmulo de líquido em pernas, pés, abdômen e ao redor dos olhos pode indicar insuficiência cardíaca congestiva.
• Irritabilidade ou sonolência excessiva – A redução do fluxo sanguíneo e oxigenação pode afetar o sistema nervoso central, alterando o comportamento da criança.

Sinais em Crianças Maiores e Adolescentes

Algumas cardiopatias podem se manifestar ou ser diagnosticadas mais tardiamente na infância ou adolescência, apresentando sintomas como:

• Palpitações e dor torácica – Arritmias cardíacas podem ocorrer em algumas cardiopatias congênitas, levando a batimentos irregulares percebidos pela criança.
• Tonturas e desmaios – Episódios de síncope podem ser indicativos de disfunção cardíaca ou arritmias graves, especialmente em atividades físicas.
• Intolerância ao exercício – Crianças com cardiopatias estruturais podem apresentar limitação progressiva da capacidade aeróbica.
• Hipertensão arterial inexplicada – Algumas cardiopatias, como coarctação da aorta, podem levar ao aumento da pressão arterial, especialmente nos membros superiores.
• Dedos em baqueta de tambor – Alteração estrutural das unhas e dedos, presente em cardiopatias cianóticas crônicas.

A avaliação clínica e a realização de exames complementares são essenciais para diferenciar sintomas inespecíficos de doenças cardíacas congênitas, garantindo um diagnóstico correto e um plano terapêutico adequado.

Opções de tratamento disponíveis

O tratamento das cardiopatias congênitas deve ser individualizado, considerando a complexidade anatômica da malformação, o impacto hemodinâmico e as particularidades de cada paciente.

A decisão terapêutica envolve desde o acompanhamento clínico até intervenções cirúrgicas altamente especializadas.

1. Tratamento Clínico

Algumas cardiopatias congênitas de menor gravidade podem ser manejadas conservadoramente, sem necessidade de intervenção cirúrgica imediata.

O tratamento clínico pode incluir:

• Medicações diuréticas e inotrópicas, utilizadas em casos de insuficiência cardíaca congestiva associada a defeitos estruturais.
• Uso de prostaglandinas, indicado em cardiopatias ducto-dependentes para manter a patência do canal arterial até a intervenção definitiva.
• Antiarrítmicos e betabloqueadores, quando há comprometimento da condução elétrica do coração.
• Monitoramento periódico, com exames de imagem e testes funcionais para avaliar a evolução do quadro e definir a necessidade de intervenção futura.

2. Procedimentos Percutâneos

Avanços na cardiologia intervencionista permitiram a correção de diversas cardiopatias sem necessidade de cirurgia aberta.

Entre os principais procedimentos minimamente invasivos estão:

• Fechamento de defeitos septais (DSA, DSV, PCA) por cateterismo, evitando a necessidade de cirurgia.
• Valvoplastia percutânea, para tratamento de estenoses valvares congênitas.
• Implante de stents em coarctação da aorta, restaurando o fluxo sanguíneo adequado.

3. Cirurgia Cardíaca

Casos mais complexos demandam correção cirúrgica, sendo essencial a expertise da equipe cirúrgica para garantir melhores resultados.

A mortalidade nas cirurgias cardíacas pediátricas tem diminuído significativamente nas últimas décadas devido ao aprimoramento das técnicas cirúrgicas, suporte perioperatório avançado e centros especializados.

As principais abordagens cirúrgicas incluem:

• Correção anatômica completa, como no reparo da Tetralogia de Fallot e na cirurgia de Jatene para transposição das grandes artérias.
• Cirurgias paliativas, indicadas para cardiopatias incompatíveis com correção definitiva imediata, como a cirurgia de Norwood na síndrome do coração esquerdo hipoplásico.
• Transplante cardíaco, reservado para casos de insuficiência cardíaca terminal sem possibilidade de correção estrutural.

A indicação de cirurgia deve ser feita por equipes multidisciplinares, garantindo planejamento adequado e acompanhamento pós-operatório rigoroso.

O Papel da Expertise Cirúrgica

A realização de cirurgias cardíacas pediátricas exige centros altamente especializados, com profissionais treinados em técnicas avançadas e suporte intensivo neonatal e infantil.

A expertise da equipe cirúrgica impacta diretamente os desfechos, reduzindo a mortalidade e aumentando as taxas de sobrevida e qualidade de vida.

A individualização do tratamento e a abordagem personalizada são essenciais para garantir que cada criança receba a melhor conduta terapêutica possível.

Importância do acompanhamento médico contínuo

O diagnóstico e tratamento de uma cardiopatia congênita não encerram a jornada do paciente.

Pelo contrário, o acompanhamento médico contínuo é fundamental para garantir qualidade de vida, monitorar possíveis complicações e ajustar condutas terapêuticas conforme a evolução da criança.

Cada coração é único, e cada paciente responde ao tratamento de forma diferente.

O sucesso da cardiologia pediátrica não está apenas nas intervenções bem-sucedidas, mas na continuidade dos cuidados.

1. Monitoramento do Desenvolvimento e Adaptação Cardiovascular

Com o crescimento da criança, o coração passa por adaptações e mudanças funcionais.

Algumas condições que eram bem toleradas na infância podem exigir reavaliação na adolescência ou vida adulta.

Consultas regulares com o cardiologista pediátrico permitem:

• Avaliação do crescimento e do impacto da cardiopatia na capacidade funcional.
• Identificação precoce de complicações como arritmias, hipertensão pulmonar e disfunção ventricular.
• Ajuste do tratamento conforme a evolução da condição cardíaca.

2. Prevenção de Complicações Tardias

Mesmo após cirurgias corretivas ou tratamentos minimamente invasivos bem-sucedidos, algumas cardiopatias exigem monitoramento a longo prazo.

Complicações como insuficiência cardíaca, alterações no ritmo cardíaco e deterioração de enxertos ou próteses podem surgir ao longo dos anos.

O acompanhamento contínuo permite:

• Diagnóstico precoce de problemas que podem ser corrigidos antes de impactarem a qualidade de vida.
• Planejamento de novas intervenções, caso necessário.
• Avaliação da necessidade de restrições ou adaptações na rotina da criança.

3. Orientação para um Estilo de Vida Saudável

O acompanhamento não se limita a exames e consultas.

Ele também é um guia para que a criança e sua família saibam como adaptar a rotina, garantindo saúde e bem-estar.

Durante as consultas, o cardiologista pode orientar sobre:

• Prática de atividade física – Muitas crianças com cardiopatia podem (e devem) se exercitar, desde que com segurança.
• Dieta equilibrada – Alimentação adequada para evitar fatores de risco adicionais, como dislipidemia e hipertensão.
• Vacinação e prevenção de infecções – Algumas cardiopatias aumentam o risco de endocardite infecciosa e infecções respiratórias graves.

4. Transição para a Vida Adulta

A cardiologia pediátrica não se encerra na infância.

Com os avanços médicos, a expectativa de vida de pacientes com cardiopatias congênitas tem aumentado significativamente, tornando essencial a transição para a cardiologia do adulto.

O seguimento contínuo garante que os cuidados iniciados na infância sejam mantidos, evitando lacunas no tratamento.

5. Segurança e Qualidade de Vida para a Criança e a Família

Para os pais, saber que seu filho está sendo acompanhado de perto por uma equipe especializada traz segurança e tranquilidade.

Cada consulta é uma oportunidade para esclarecer dúvidas, revisar condutas e adaptar cuidados.

O acompanhamento médico contínuo não é apenas sobre tratar a doença, mas sobre garantir que a criança viva com plenitude, confiança e suporte adequado em todas as fases da vida.

O compromisso com o acompanhamento regular faz toda a diferença no prognóstico e na qualidade de vida das crianças com cardiopatias congênitas.

Cada consulta é um passo a mais na construção de um futuro saudável e cheio de possibilidades.

Perguntas frequentes sobre doenças cardíacas congênitas:

Como saber se meu bebê tem uma doença cardíaca congênita?

O diagnóstico das cardiopatias congênitas pode ser feito ainda na gestação ou logo após o nascimento. No entanto, algumas condições mais leves podem ser identificadas apenas nos primeiros meses de vida.

Existem alguns sinais que podem indicar um problema cardíaco no bebê:

• Cianose – Coloração azulada nos lábios, ponta dos dedos ou ao redor da boca, que pode indicar que o sangue não está sendo oxigenado corretamente.
• Dificuldade para mamar – Bebês com problemas cardíacos podem apresentar cansaço excessivo ao mamar, precisando de pausas frequentes e demorando para se alimentar.
• Respiração acelerada e esforço para respirar – Pode ser um sinal de que o coração está trabalhando mais do que o normal.
• Baixo ganho de peso – Como o coração pode estar sobrecarregado, o bebê pode gastar mais energia e ter dificuldade para crescer.
• Sudorese excessiva – Suor intenso, principalmente na testa, durante a amamentação ou mesmo em repouso.
• Sopro cardíaco – Em alguns casos, um médico pode identificar um sopro ao escutar o coração do bebê, o que pode ser um sinal de cardiopatia.

Se notar qualquer um desses sinais, é essencial buscar avaliação médica.
O pediatra poderá solicitar exames específicos para confirmar ou descartar a presença de uma doença cardíaca.

Quais exames detectam problemas cardíacos ainda na gravidez?

O rastreamento de cardiopatias congênitas durante a gestação pode ser feito por meio de dois exames principais: ultrassonografia morfológica e ecocardiograma fetal.
No entanto, esses exames possuem níveis diferentes de precisão.

• Ultrassonografia morfológica fetal – Realizada entre a 18ª e 24ª semana de gestação, pode levantar suspeitas de malformações cardíacas. Entretanto, sua acurácia na detecção de cardiopatias congênitas é limitada, uma vez que o exame não permite avaliação detalhada da estrutura e do fluxo sanguíneo do coração fetal.
• Ecocardiograma fetal – Exame mais preciso para avaliar a anatomia e a função do coração do bebê ainda no útero. Esse exame utiliza ultrassom para identificar anomalias cardíacas e analisar o fluxo sanguíneo, permitindo um diagnóstico precoce e um planejamento adequado para o nascimento.

Indicações do Ecocardiograma Fetal
De acordo com a Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (FEBRASGO), o ecocardiograma fetal é indicado nas seguintes situações:

• Histórico familiar de cardiopatia congênita.
• Gestante com diabetes mellitus, lúpus ou outras doenças autoimunes.
• Uso materno de medicações teratogênicas.
• Suspeita de malformação cardíaca no ultrassom morfológico.
• Presença de anomalias extracardíacas (como alterações cromossômicas ou síndromes genéticas identificadas na gestação).
• Gestação gemelar, principalmente em casos de síndrome de transfusão feto-fetal.
• Alterações no ritmo cardíaco fetal, como taquiarritmias e bradiarritmias.

Apesar dessas indicações formais, é importante ressaltar que toda gestante poderia se beneficiar do ecocardiograma fetal.

O exame não causa dor, não utiliza radiação e pode oferecer informações valiosas que possibilitam o planejamento do parto e dos cuidados imediatos ao recém-nascido, caso seja identificada alguma anomalia cardíaca.

Informação empodera, e detectar precocemente uma cardiopatia pode fazer toda a diferença na assistência ao bebê desde os primeiros minutos de vida.

Todas as doenças cardíacas congênitas precisam de cirurgia?

Não. Muitas cardiopatias congênitas são leves e não necessitam de intervenção cirúrgica.

Pequenos defeitos no coração, como alguns defeitos do septo interatrial (DSA) ou defeitos do septo interventricular (DSV) de pequeno tamanho, podem se fechar espontaneamente com o crescimento da criança.

Outras cardiopatias podem ser tratadas com medicações ou procedimentos minimamente invasivos, como o cateterismo cardíaco, que pode corrigir algumas malformações sem necessidade de cirurgia aberta.

Já os casos mais complexos, como Tetralogia de Fallot ou Transposição das Grandes Artérias, normalmente exigem cirurgia para correção.

O grande avanço da cardiologia pediátrica e da cirurgia cardíaca tem permitido que a maioria das crianças operadas tenham alta taxa de sucesso e qualidade de vida normal.

O tratamento ideal depende de cada caso, e o acompanhamento com um cardiologista pediátrico é essencial para definir a melhor abordagem para cada criança.

Todas as doenças cardíacas congênitas precisam de cirurgia?

Não. Muitas cardiopatias congênitas são leves e não necessitam de intervenção cirúrgica.

Pequenos defeitos no coração, como alguns defeitos do septo interatrial (DSA) ou defeitos do septo interventricular (DSV) de pequeno tamanho, podem se fechar espontaneamente com o crescimento da criança.

Outras cardiopatias podem ser tratadas com medicações ou procedimentos minimamente invasivos, como o cateterismo cardíaco, que pode corrigir algumas malformações sem necessidade de cirurgia aberta.

Já os casos mais complexos, como Tetralogia de Fallot ou Transposição das Grandes Artérias, normalmente exigem cirurgia para correção.

O grande avanço da cardiologia pediátrica e da cirurgia cardíaca tem permitido que a maioria das crianças operadas tenha alta taxa de sucesso e qualidade de vida normal.

O tratamento ideal depende de cada caso, e o acompanhamento com um cardiologista pediátrico é essencial para definir a melhor abordagem para cada criança.

Qual médica cardiopediatra consultar em Belo Horizonte

Dra. Marina Fantini é altamente qualificada e carrega consigo um amplo conhecimento nas áreas de pediatria e cardiologia.

É coordenadora da Cardiologia Pediátrica e ECMO na Rede Mater Dei, CEO da Ecmo Minas, professora do curso de medicina da Faculdade de Ciências Médicas e da pós-graduação no Instituto de Ensino e Pesquisa da Santa Casa de Belo Horizonte.

É também membro titular da Sociedade Brasileira de Pediatria, membro da Sociedade Brasileira de Cardiologia e Especialista em ECMO pela ELSO.

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