Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianogênica mais frequente. Congênita porque surge no período fetal, enquanto o coração ainda está em formação. Cianogênica, porque pode causar cianose, aquela percepção de cor arroxeada em volta dos lábios.

Este artigo tem como objetivo esclarecer dúvidas, oferecer informações de qualidade e, assim, contribuir para uma compreensão mais ampla sobre a Tetralogia de Fallot:

O que é a Tetralogia de Fallot?

A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita em que quatro anormalidades cardíacas estão presentes simultaneamente.

Essas anormalidades incluem:

• Estenose pulmonar: um estreitamento na via que conecta o ventrículo direito à artéria pulmonar, causando uma redução no fluxo sanguíneo que chega aos pulmões.
• Comunicação interventricular: um orifício entre os dois ventrículos do coração, permitindo a mistura de sangue oxigenado e desoxigenado.
• Deslocamento da aorta: a aorta, principal artéria do corpo, está posicionada sobre o orifício entre os ventrículos, recebendo sangue de ambos.
• Hipertrofia ventricular direita: o ventrículo direito, que é responsável por bombear sangue para os pulmões, torna-se mais espesso devido ao esforço que precisa fazer para vencer a resistência anatômica existente da sua via de saída.

Quais as causas ou fatores de risco da Tetralogia de Fallot

As causas exatas da Tetralogia de Fallot ainda não são totalmente conhecidas.

Acredita-se que o quadro possa ser gerado a partir de uma combinação de fatores genéticos e ambientais.

A rubéola ou outros vírus, o alcoolismo e a diabetes gestacional, por exemplo, podem aumentar o risco de o bebê nascer com essa patologia.

Esta cardiopatia também está associada a algumas síndrome genéticas, como a síndrome de Down.

Importante nos lembrarmos de que, na maior parte das vezes, não conseguimos identificar os fatores de risco associados às cardiopatias.

Como a condição afeta o coração

A Tetralogia de Fallot é uma malformação cardíaca congênita que afeta a estrutura e o funcionamento normal do coração.

Ela consiste em quatro anormalidades cardíacas diferentes, que incluem: estenose pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito, comunicação interventricular e deslocamento da aorta.

A principal consequência destas alterações anatômicas é causada pela quantidade insuficiente de sangue que chega aos pulmões e pela quantidade de oxigênio que é ofertado aos órgãos, uma vez que existe a contaminação do sangue oxigenado por sangue desoxigenado.

O tratamento principal para a tetralogia de Fallot é a cirurgia corretiva, geralmente realizada nos primeiros meses de vida, para corrigir as anormalidades e melhorar a circulação sanguínea.

Em alguns casos, podem ser necessárias intervenções adicionais ao longo da vida para tratar complicações ou sequelas relacionadas à condição.

Quais são os sintomas da Tetralogia de Fallot?

Os efeitos da Tetralogia de Fallot na saúde são variados e dependem de quão graves são os defeitos cardíacos.

Os sintomas associados à tetralogia de Fallot dependem da idade da criança.

Nos recém-nascidos e lactentes, sintomas como cansaço para mamar, baixo ganho de peso, cianose (coloração azulada da pele, lábios e unhas) são frequentes.

Nas crianças maiores, crescimento insuficiente, sopro cardíaco, desmaios e intolerância aos esforços, são sintomas comuns da Tetralogia de Fallot.

A longo prazo, podemos nos deparar com alterações no organismo causadas pela hipoxemia crônica, como dedos em “baqueta de tambor” e unha em “vidro de relógio”.

É fundamental o acompanhamento frequente e personalizado por um profissional da cardiopediatria, uma vez que as complicações podem levar a sérios problemas de saúde e até ao óbito.

Classificação e tipos

A tetralogia de Fallot pode ser classificada em diferentes níveis de gravidade, dependendo da extensão das anormalidades cardíacas presentes.

Essa classificação baseia-se, principalmente, na gravidade da estenose pulmonar e na quantidade de sangue que chega aos pulmões.

Nos casos mais graves a valva pulmonar está fechada, ou atrésica. Nestes pacientes, é preciso que o sangue percorra um caminho alternativo para alcançar os pulmões. Bebês com este perfil de apresentação anatômica precisam nascer em um centro especializado para que tenham chance de sobreviver.

Nos casos menos críticos, encontramos uma comunicação ampla entre os ventrículos e uma pequena resistência ao fluxo pulmonar. O resultado dessa combinação, é uma cardiopatia em que o hiperfluxo pulmonar predomina e a cianose é rara.

É importante ressaltar que a classificação da gravidade da tetralogia de Fallot é uma avaliação individualizada feita por um médico especialista com base nos exames e imagens cardíacas do paciente.

Essa classificação ajuda a orientar o planejamento do tratamento e o prognóstico, mas cada caso é único, e o tratamento adequado dependerá das necessidades específicas de cada paciente.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da Tetralogia de Fallot  baseia-se em uma combinação de achados clínicos, exames físicos e exames de imagem.

Durante o exame físico, podemos observar sinais como cianose, baqueteamento digital, cansaço e sopro cardíaco. A cianose é causada pela mistura de sangue pouco oxigenado proveniente do ventrículo direito com o sangue oxigenado do ventrículo esquerdo, devido à comunicação interventricular e ao deslocamento da aorta.

O ecocardiograma é o exame de imagem mais utilizado para confirmar o diagnóstico. Ele permite identificar as alterações anatômicas e também fornece informações sobre a função cardíaca, o fluxo sanguíneo e a gravidade das anormalidades. Pode ser realizado no feto, durante a gestação ou após o nascimento.

O eletrocardiograma (ECG) é útil para avaliar a atividade elétrica do coração. Nesta cardiopatia, pode mostrar sinais de sobrecarga ventricular direita, como hipertrofia ventricular direita e alterações no ritmo cardíaco.

A radiografia de tórax também pode ser realizada para fornecer informações adicionais. Ela geralmente revela um “coração em forma de bota” devido ao aumento do ventrículo direito e uma diminuição do fluxo sanguíneo para os pulmões.

Em alguns casos, o cateterismo cardíaco pode ser necessário para avaliar a gravidade das anormalidades cardíacas e a resistência vascular pulmonar. Ele permite medir diretamente as pressões dentro do coração, determinar a presença e a magnitude da estenose pulmonar, bem como avaliar a anatomia e a função das artérias pulmonares.

Em resumo, o diagnóstico da tetralogia de Fallot é realizado com base em uma combinação de achados clínicos, exames físicos, ecocardiograma, eletrocardiograma, radiografia de tórax e, em alguns casos, cateterismo cardíaco.

Esses exames ajudam a determinar a gravidade das anormalidades cardíacas e guiam o planejamento do tratamento apropriado. É fundamental que esses exames sejam interpretados por uma cardiopediatra, que pode determinar a melhor estratégia de tratamento baseada em cada caso.

Tratamentos disponíveis

O tratamento da Tetralogia de Fallot pode envolver tanto abordagens clínicas quanto cirúrgicas, dependendo da gravidade dos sintomas e das condições específicas de cada paciente. Aqui estão as principais opções de tratamento que podem ser consideradas:

Abordagem Clínica

• Administração de prostaglandina: Em alguns casos, a administração de prostaglandina pode ser utilizada para manter o ducto arterial patente, melhorando o fluxo sanguíneo para os pulmões. É uma abordagem paliativa, utilizada antes da cirurgia.
• Medicação para controle de sintomas: medicamentos como betabloqueadores, diuréticos e inibidores da enzima conversora de angiotensina podem ser prescritos para ajudar a controlar os sintomas e melhorar a função cardíaca.

Cirurgia Corretiva

• Reparo Total da Tetralogia de Fallot: A cirurgia de correção completa é o tratamento definitivo para esta cardiopatia. Durante esse procedimento, o cirurgião cardiovascular pediátrico irá corrigir a estenose pulmonar, fechar a comunicação interventricular, realinhar a aorta com o ventrículo esquerdo e, se necessário, reparar outras anormalidades cardíacas presentes.
• Cirurgia paliativa: Em alguns casos, quando a correção completa não é possível imediatamente, pode ser realizada uma cirurgia paliativa, como a criação de um shunt sistêmico-pulmonar temporário. Essa abordagem tem como objetivo aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões até que a correção completa seja realizada.
• Implante de Stent no canal arterial ou na via de saída do ventrículo direito: O uso de stent no tratamento da Tetralogia de Fallot é uma abordagem terapêutica específica para casos selecionados. É considerado um tratamento paliativo e utilizado em casos específicos e bem selecionados.

Com avanços tecnológicos e cuidados médicos aprimorados, a taxa de sucesso dessas cirurgias é alta, proporcionando uma perspectiva positiva para as crianças diagnosticadas com Tetralogia de Fallot.

Após a cirurgia, a maioria das crianças pode levar uma vida ativa e saudável, com apenas a necessidade de monitoramento cardíaco regular.

Acompanhamento especializado

Além da cirurgia, é importante que as crianças com Tetralogia de Fallot recebam cuidados de acompanhamento contínuos de uma equipe médica especializada em cardiologia pediátrica.

Essa equipe ajudará a monitorar o desenvolvimento da criança, garantindo que ela esteja alcançando marcos importantes de crescimento e oferecendo suporte para qualquer necessidade adicional.

Em suma, a Tetralogia de Fallot é uma condição cardíaca complexa que requer diagnóstico precoce e intervenção médica adequada.

Com tratamento adequado e acompanhamento contínuo, as crianças com Tetralogia de Fallot têm boas chances de levar uma vida saudável e ativa.

A conscientização e a compreensão dessa condição são essenciais para garantir o melhor cuidado possível e melhorar a qualidade de vida das crianças afetadas.

Como escolher o local para fazer a cirurgia do meu filho

Muito importante que esta escolha passe por 3 aspectos principais: equipe cirúrgica especializada, UTI pediátrica qualificada, equipe de cardiologia pediátrica com expertise.

• A equipe cirúrgica deve ter especialização e experiência em cirurgia cardíaca pediátrica. Isso inclui cirurgiões cardiovasculares pediátricos altamente treinados, anestesistas pediátricos e uma equipe de enfermagem especializada em cuidados cardíacos pediátricos.
• A UTI pediátrica deve ser composta por cardiointensivistas e intensivistas pediátricos, preparados para lidar com a fisiopatologia das doenças cardíacas e com as intercorrências próprias destas doenças. Importante também que o paciente tenha acesso aos mais modernos mecanismos de monitorização hemodinâmica e dispositivos de assistência circulatória mecânica para os casos mais desafiadores.
• A equipe de cardiologia pediátrica deve se fazer presente durante toda a jornada do paciente. Desde o acompanhamento fetal, parto, condução clínica, planejamento terapêutico e follow-up.Esta equipe, composta de cardiologistas, ecocardiografistas e hemodinamicistas, deve ser coesa e disponível para decidir de forma compartilhada sobre todos os passos do tratamento.

Como é a recuperação pós-operatória?

A recuperação pós-operatória da cirurgia de correção da Tetralogia de Fallot pode variar de criança para criança, mas geralmente segue um padrão semelhante.

Aqui estão algumas informações gerais sobre esta recuperação:

• Período inicial na unidade de terapia intensiva: logo após a cirurgia, a criança é transferida para a unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica para monitorização e acompanhamento intensivo. Durante esse período, ela receberá medicação para controle da dor e poderá ser auxiliada na respiração por meio de ventilação mecânica. A equipe médica irá observar de perto a função cardíaca, a pressão arterial, a oxigenação e outros parâmetros vitais.
• Após alguns dias na UTI, a criança será direcionada à unidade de internação. A duração da estadia hospitalar após a cirurgia pode variar, mas geralmente é de cerca de uma a duas semanas. Durante esse período, a equipe médica realizará exames regulares, como ecocardiogramas, radiografias de tórax e exames de sangue, para avaliar a função cardíaca, a cicatrização e monitorar a recuperação.
• Mobilização e alimentação: À medida que a criança se recupera, ela será incentivada a se movimentar e a sair da cama gradualmente. A alimentação será reintroduzida, começando com líquidos claros e progredindo para uma dieta normal à medida que o sistema digestivo se recupera.
• A incisão cirúrgica será acompanhada quanto à cicatrização adequada. A equipe médica fornecerá instruções sobre a limpeza e o curativo da incisão, bem como sinais de infecção ou complicações que devem ser observados.
• Retirada de medicamentos e monitoramento: gradualmente, a criança poderá ter os medicamentos diminuídos ou suspensos, dependendo da resposta pós-operatória. O monitoramento cardíaco e o acompanhamento médico regular serão necessários para avaliar a recuperação a longo prazo.
• Programa de reabilitação: em alguns casos, pode ser recomendado um programa de reabilitação cardíaca pediátrica para ajudar na recuperação física e emocional da criança após a cirurgia. Isso pode envolver exercícios monitorados, educação sobre cuidados contínuos e suporte psicossocial.

É importante lembrar que cada criança é única, e a recuperação pode variar. A equipe médica irá fornecer orientações personalizadas sobre a recuperação pós-operatória, incluindo cuidados em casa, restrições de atividades, retorno à escola e acompanhamento médico.

O acompanhamento regular com o cardiologista pediátrico é essencial para monitorar a saúde cardíaca a longo prazo e garantir uma recuperação adequada.

Quais são as complicações pós-operatórias?

Embora raras, podem ocorrer complicações após a cirurgia de correção da Tetralogia de Fallot.

Essas complicações podem incluir sangramento, infecção, arritmias cardíacas, obstrução residual nas vias de saída do ventrículo direito, regurgitação das valvas cardíacas ou formação de coágulos sanguíneos.

É importante ressaltar que a equipe médica se cerca continuamente de medidas profiláticas para que estas complicações não aconteçam.

O que acontece após a cirurgia?

Após a cirurgia de correção da Tetralogia de Fallot, a maioria das crianças apresenta uma melhora significativa na função cardíaca e nos sintomas relacionados à cardiopatia.

Com a melhora do fluxo sanguíneo para os pulmões, é esperado que os sintomas relacionados à falta de oxigenação, como cianose (coloração azulada da pele), dispnéia (dificuldade respiratória) e fadiga, sejam reduzidos ou eliminados gradualmente.

Em geral, a cirurgia de correção da tetralogia de Fallot tem como objetivo proporcionar uma vida mais saudável e normal para a criança afetada.

A maioria das crianças pode levar uma vida ativa e participar de atividades físicas, esportes e crescimento e desenvolvimento adequado após a recuperação.

No entanto, é fundamental seguir todas as orientações médicas, incluindo medicação prescrita, visitas de acompanhamento e manutenção de um estilo de vida saudável.

Cada caso deve ser avaliado individualmente pelo cardiologista pediátrico para um melhor entendimento do prognóstico e dos cuidados necessários.

Dúvidas mais frequentes

Aqui estão algumas das dúvidas mais comuns dos pais de crianças diagnosticadas com a Tetralogia de Fallot:

• Qual é a expectativa de vida de uma pessoa com Tetralogia de Fallot?
  A expectativa de vida de uma criança com tetralogia de Fallot pode variar dependendo de vários fatores, como a gravidade da malformação cardíaca, a presença de complicações adicionais e a resposta ao tratamento. Com o diagnóstico e tratamento precoce é possível oferecer ao paciente maior chance de ter uma vida normal, livre de complicações relacionadas à cardiopatia.
• Existem restrições de atividades físicas para quem tem a condição?
  Cada caso é único. Alguns indivíduos podem precisar limitar certos esforços físicos, enquanto outros podem levar uma vida ativa e saudável. Sempre discuta as atividades físicas com a cardiopediatra.
• Qual a possibilidade de meu filho ter Tetralogia de Fallot?
  Existem componentes genéticos associados à condição. Embora seja mais provável que filhos de pais com Tetralogia de Fallot desenvolvam a doença, na maioria dos casos, não existe essa correlação.

Qual médico procurar para tratar da Tetralogia de Fallot

Dra. Marina Fantini é altamente qualificada e carrega consigo um amplo conhecimento nas áreas de pediatria e cardiologia.

É coordenadora da Cardiologia Pediátrica e ECMO na Rede Mater Dei, CEO da Ecmo Minas, professora do curso de medicina da Faculdade de Ciências Médicas e da pós-graduação no Instituto de Ensino e Pesquisa da Santa Casa de Belo Horizonte.

É também membro titular da Sociedade Brasileira de Pediatria, membro da Sociedade Brasileira de Cardiologia e Especialista em ECMO pela ELSO.

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